Malattia di Dupuytren

La malattia prende il nome dal barone Guillaume Dupuytren, chirurgo francese che nell'800 la descrisse per la prima volta osservando la mano del suo cocchiere. Si tratta di una malattia degenerativa benigna piuttosto diffusa, caratterizzata dall’ispessimento e dalla retrazione della fascia fibrosa che si trova subito al di sotto della cute del palmo della mano, detta Aponeurosi Palmare, che può portare alla limitazione dei movimenti delle dita. Negli stadi più avanzati della malattia viene a formarsi un cordone sottocutaneo che può estendersi dal palmo della mano fino alle dita causando una graduale chiusura delle dita nel palmo con difficoltà alla apertura delle stesse.


Cause


Il morbo di Dupuytren colpisce prevalentemente persone di razza bianca e si osserva più frequentemente negli uomini e di solito inizia dopo i 40 anni. In alcuni casi è presente una familiarità. L’origine di questa patologia è ancora sconosciuta e al momento non esiste un trattamento risolutivo, essendo una patologia che tende lentamente a recidivare. Può associarsi a patologie sistemiche quali il diabete, e patologie locali del tutto simili quali la Malattia di Lederhose che colpisce la pianta del piede e, assai più raramente, alla cosiddetta malattia di La Peyronie, che colpisce il pene. Alcune persone possono sviluppare forme più severe della patologia in particolare coloro che sviluppano la malattia in età più giovane, colore che presentano forme simili in altre zone del corpo, e coloro che hanno una storia clinica di diabete e di patologie epatiche da abuso di alcol. Le lesioni della mano non sono direttamente correlate alla causa della malattia, ma si è vista una certa corrispondenza con i microtraumi della mano. Importante quindi anche l’attività lavorativa svolta dal soggetto.



Sintomi


Il Morbo di Dupuytren è caratterizzato dall’assenza di una sintomatologia dolorosa e nella maggior parte dei casi il paziente si accorge dell’insorgenza di un piccolo nodulo od ispessimento al palmo della mano. Questo di solito si forma in corrispondenza delle linee della mano, frequentemente a livello della base del dito anulare e del mignolo (ma può interessare anche le altre dita) (fig. 1).
Con il passare del tempo la malattia può estendersi alla regione del palmo della mano e delle dita coinvolgendo la cute ed i tendini, provocando la retrazione delle dita verso l’interno del palmo (fig. 2).
Il paziente generalmente si allarma e si rivolge al medico quando non riesce più a stendere la mano completamente aperta su una superficie piatta, come un tavolo (fig. 3).
Nei casi avanzati l’eccessiva flessione delle dita impedisce le normali attività quotidiane, quali lavarsi, indossare guanti e mettere la mani nelle tasche. La malattia è spesso bilaterale.


Classificazione in stadi della malattia:

Stadio I - Presenza di nodulo/i senza flessione delle dita.
Stadio II - Flessione delle dita < 45°
Stadio III - Flessione delle dita < 90°
Stadio IV - Flessione delle dita > 90°

 

Diagnosi

Una ispezione accurata della mano da parte del medico ed il racconto da parte del paziente di come le mani sono state usate, sull’attività lavorativa svolta, di eventuali precedenti traumi, possono essere molto utili per indirizzare il medico verso una diagnosi di Morbo di Dupuytren. La diagnosi, quindi è prevalentemente clinica e non è necessario sottoporsi ad ecografie o ad altre indagini radiologiche.



Terapia


Non esiste un trattamento definitivo per questa patologia. Negli stadi iniziali può essere fatto un tentativo terapeutico non chirurgico, bensì fisioterapico mediante ausilio di tutori, il cui scopo e quello di ritardare il più possibile la retrazione delle dita. Quando, però, la retrazione inizia a manifestarsi il trattamento di scelta è quello chirurgico. Scopo dell’intervento chirurgico è quello di ristabilire, per quanto possibile, la corretta funzione e posizione delle dita. Tra le varie tecniche chirurgiche proposte per la risoluzione della patologia, quella microchirurgica, adottata dalla nostra equipe, è quella che offre al paziente le migliori garanzie di successo. Questo grazie all’ausilio di delicato strumentario microchirurgico e di mezzi ottici d’ingrandimento (loupes, varioscopio, microscopio operatore) che permettono di ingrandire la visione del campo operatorio da 4 a 40 volte, assicurando oltremodo il rispetto delle strutture anatomiche più delicate della mano, come tendini, nervi digitali, arterie e vene.

Effettuata l’incisione a livello del palmo della mano, si procede alla graduale asportazione della malattia che si presenterà caratterizzata da tessuto fibroso che sovrasta tendini flessori, nervi ed arterie digitali. La rimozione deve essere effettuata nel completo rispetto di tali strutture.
Non è escluso che nei casi più gravi (ad es. stadio IV avanzato con gravi alterazioni vascolari delle dita) possa rendersi necessario un intervento più radicale che può consistere anche all’amputazione delle dita.

I rischi legati all’intervento (fortunatamente molto rari) sono principalmente: le infezioni, la formazione di una cicatrice dolorosa (che però in genere migliora in 3-6 mesi), la lesione chirurgica di un ramo nervoso (soprattutto nel caso di decorsi anatomicamente anomali), la lesione di vasi digitali. Tali lesioni possono essere riparate immediatamente in tecnica microchirurgica.

La malattia può recidivare dopo intervento chirurgico sviluppando cordoni di malattia lungo gli stessi raggi (o in altri diversi) della mano.



Anestesia


Il braccio e la mano vengono completamente anestetizzati dal medico anestesista mediante una iniezione di farmaci anestetici per uso locale a livello del cavo ascellare, dove passano i rami sensitivi del Plesso Brachiale, nervo che porta la sensibilità alla mano.



Decorso post-operatorio


Dopo l’intervento, la mano viene completamente fasciata, lasciando le dita libere dalla medicazione, che si possono e si devono muovere da subito, ma è bene evitare sforzi per 20-30 giorni. Soprattutto si deve evitare di bagnare la medicazione.
Si può riprendere il lavoro in 7-10 giorni nel caso di lavoro di concetto, in 20-30 giorni nel caso di lavoro manuale di media intensità. A giudizio del medico, si può effettuare fisiokinesiterapia mirata post-chirurgica per accelerare i tempi di recupero.

La ferita chirurgica tende a guarire il 20-30 giorni circa, ma in alcuni casi è necessario un tempo maggiore affinché la ferita si risolva per “seconda intenzione”, specie nei pazienti diabetici.

Nei casi in stadio non molto avanzato (stadio II-III) i disturbi regrediscono quasi completamente in seguito all’intervento, mentre nei casi molto gravi (stadio IV), in cui si sia giunti ad una flessione completa delle dita, la patologia può migliorare, ma non risolversi del tutto.